Diabetes insipidus je dědičné onemocnění, při kterém se ledviny ztrácejí schopnost produkovat moč, která je spojena se ztrátou citlivosti v renálních tubulech. Nefrogenní diabetes insipidus, neurohypophyseal vyznačují, při které se reakční ledviny zachována.
Vzhledem k tomu, nemoc se projevuje
Onemocnění může nastat ve třetím a šestém měsíci života. Pacienta muka:
- hojný diuréza;
- zvracení;
- tendence k zácpě;
- horečka;
- žízeň (nebo nemusí objevit);
- denní objem moči dítě dosáhne dvou litrů, v pozdějším věku - pět-desetlitrů;
- sůl horečka;
- konvulzivní podmínky;
- přetrvávající porušení vody a soli rovnováhy;
- vývoj podvýživy;
- zpoždění fyzický a duševní vývoj.
Avšak v případě, že kapalina se zavádí v dostatečném objemu, to není pozorován. U starších dětí je vzácná dehydratace, ztráta tekutin nahradit jeho příjem.
Jak diagnostikovat onemocnění
Pro diagnostiku musí se uchýlit k renální biopsii. Při histologickém vyšetření bude rozlišovat mezi stavem diabetes insipidus:
- z nefronoftiza;
- idiopatická hyperkalciurie;
- chronické hypokalémie;
- cystinóza.
Vedení funkční studie pomáhá objasnit diagnózu nemoci. Vzorek koncentrace v moči je založena na vyloučení recipientu dvanáct hodin (u dětí, je lepší použít noční přestávku, například, s devatenácti hodin v sedmi hodin ráno). Vedení tohoto testu je považována za platnou pouze v případě pochybností, jako je tomu v zdánlivý diabetes insipidus je to nebezpečné. Obecně platí, že diferenciální diagnostiku diabetes insipidus nezdá být zvláště obtížné.
Jak léčit nemoc
Hojení renální diabetes insipidus je symptomatická a směřuje především k zachování vody a soli rovnováhu těla (zavedení tekutiny v dostatečném množství). V případě, že dítě se zříká příjem tekutin, stejně jako příznaky dehydratace případě, tekutina je aplikován intravenózně, a nejčastěji používané roztok glukózy pět procent. Sulfanilamidu používá diuretika, včetně hydrochlorothiazidu v dávkách dvacet pět až sto miligramů na den, výrazně snižuje diurézy. Antidiuretický účinek těchto léků přetrvává po určitou dobu po jejich odebrání, dochází k výrazným omezením soli ve stravě.
Při léčení hydrochlorothiazid musí poskytovat stálé sledování acidobazické rovnováhy krve, stejně jako obsah draslíku v plazmě. Vzhledem k možnosti vzniku hypertonické dehydratace vážné riziko pro pacienty, zejména malé děti, jsou horečnaté onemocnění, operace se stěhuje do regionů s teplým podnebím. Cure poměrně dobrou prognózu.