Co je cystická fibróza? Jaké jsou příznaky? Jak se léčit? Pravděpodobně tyto otázky mají zájem rodiče postižených tímto závažným problémem.

Co je cystická fibróza

Co je cystická fibróza? Je třeba říci, že tento systém dědičné onemocnění způsobené mutací genu pro cystickou fibrózu regulátor transmembránové a vyznačuje lézí žláz s vnější sekrecí, jakož i závažné porušení respiračního a gastrointestinálního traktu.

Výskyt tohoto onemocnění se vyskytuje u přibližně 1,10 na deset tisíc dětí, což ukazuje na relativně vysokou frekvenci, ale zároveň znamená, že velké množství populace jsou heterozygotní nositeli mutovaného genu.

Základem cystické fibrózy je vývoj patologických, mukoproteinovyh viskózní sekrety, že hojně vyrobených četné žlázy. Tato tajná žlázy ucpává odvodná kanály a rozšiřuje je, což vede k jejich atrofii a fibrózy.

Příznaky cystické fibrózy

Když mekonium ileus téměř každý dvacátý novorozenec trpí kondenzační mekonia, vede k rozvoji symptomatologii kompletní nebo částečnou obstrukcí. Dítě je téměř nebyla přidělena ani sotva vyčnívá meconium, břicho oteklé, rektální kontrast hmotnost signalizuje zúžení tlustého střeva, váha meconium jsou hlavně v distálním ileu. I po úspěšné operaci v budoucnosti dítěte se stále vyvíjí klasické příznaky cystické fibrózy.

Dítě bylo nedostatečné exokrinní funkce slinivky břišní. Malabsorpce nemusí nastat do značné míry, dokud je dítě kojené. Po zavedení umělé výživy známek vstřebáváním rozvíjí velmi rychle. Židle se stává bohatá, tučně, tekutý, páchnoucí, oteklé břicho, celkový vývoj se zpožděním, a to iv případě, že dítě má dobrou chuť k jídlu. Jelikož nejsou dostatečné absorpce tuku, chronický průjem u dětí, které vedou ke známkám hypovitaminóza a deficitem vitaminů rozpustných v tucích, to vede ke vzniku charakteristického symptomatologie.

Současně s malabsorpcí v popředí, často recidivujících chronických onemocnění dýchacích cest. Nemoc a stát se hlavní příčinou rodiče navštívit lékaře, který zjistí, projevy cystické fibrózy. Dítě se objeví bolestivý kašel, jako je černý kašel, což je způsobeno tím, viskózního hlenu pojiva se nachází v průduškách. Během vyšetření, dítě je zjištěn zánět průdušek, zápal plic, rozedma plic. Tato onemocnění jsou vždy opakovat a vést ke zvýšené závažnosti degenerace. To následuje vývoj bronchiektázie, plicní onemocnění srdce, zápal plic, absces, který rozhodne o osudu pacienta.

Děti, které trpí cystickou fibrózou jsou náchylnější k problémům, jako je rozvoj exsicosis v létě teplo, což může způsobit oligemichesky proudem. Důvodem je vysoký obsah chloridů v potu. Sweat u dětí s cystickou fibrózou, obsahuje velké množství sodíku - téměř tolik, jako v krevní plazmě. Sliny a trhat se také vyznačují vysokým obsahem soli.

Léčba cystické fibrózy

Když Mekonium ileus potřebovat neodkladnou operaci, při které se provádí ileostomie, ale je nutné, resekce střev. Pak se dítě musí být vysoce kalorické potraviny, i když lepší omezit tuky namísto sacharidů koloidní podávat krystaloidními podání bílkovinných potravin by měly být přiměřené věku dítěte. Také efektivní podávání vysokých dávek enzymů slinivky břišní, jako jsou kotazim forte, Organon nebo pankreatin, abomin. Pravidelně zavést vitamíny rozpustné v tucích, a během horkého období by měla být zvýšena zavedením solí.

Hraje velkou roli v prevenci onemocnění dýchacích cest, jako s častým dlouhodobém užívání antibiotik je nutné dávat pozor na možné komplikace. Dobrý účinek je dosažen použitím spreje pro podání na odpovídající množství antibiotik a látek rozpouštění viskózní hlen. Tento přístup umožňuje zavést podstatně menší množství léků pro léčbu cystické fibrózy.

Měli byste vědět, že cystická fibróza - těžký, nebezpečný a obtížně léčitelné onemocnění. A dokonce s časným chirurgickým zákrokem s vysokým meconium ileus úmrtnosti. Malabsorpce špatný přístupný dietní korekce exsicosis také snadno vyhnout, protože poruchy elektrolytů pěkný dárek.