Co je to von Willebrandova choroba pozadí? Proto se vyskytuje u dětí a jak se projevují? Jak diagnostikovat von Willebrandova choroba zázemí, a jak se léčí? Stručně o tom, co potřebujete vědět o této dědičné nemoci.

Von Willebrandova choroba dítě

Co je to von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba (angiogemofiliya) je dědičná choroba (I typ - autozomálně dominantní typ dědičnosti, II a III typu - autosomálně recesivní dědičnost), který se vyznačuje tím, krvácení syndrom smíšeného typu (sinyachkovo-gematomnogo).

Etiologie a patogeneze onemocnění

Von Willebrandova choroba může zranit jak dívky a chlapce, takže rozdíly mezi pohlavími v prezentaci a průběhu onemocnění není přítomen. Onemocnění způsobené narušení syntézy komplexu koagulační faktor VIII na plazmatické proteiny (vWF), což vede k onemocnění, agregace destiček. V medicíně, existuje několik typů onemocnění, nejzávažnější průběh von Willebrandova chorobou typu III. Von Willebrandova faktoru je syntetizován v endotelových buňkách a megakaryocytů, a vykonává dvojí funkci - zapojeny do kaskády srážení krve, způsobuje stabilitu faktoru VIII, a také podporuje cévní-destiček hemostázy tím, že adheze krevních destiček na subendoteliální struktuře poškozené cévy k agregaci krevních destiček.

Klinický obraz

První příznaky onemocnění v závažných začínají objevovat u dětí během prvního roku života. Dítě má spontánní krvácení z nosu, úst, gastrointestinálního traktu. V pubertě menorrhagie může, kromě toho mají děti často modřiny jako ekchymóza, petechie, někdy jsou hluboké hematom, hemartrózy. To vše dělá von Willebrandova nemoc podobná hemofilie, ale zároveň se liší od trombastenii Glyantsmanna a trombocytopenická purpura. Držení těchto chirurgických zákroků, jako mandlí a extrakci zubu, obvykle doprovázen silné krvácení, které může vést k rozvoji akutní po hemoragické anémie. S von Willebrandova nemoc po operaci nebo zranění krvácení začne okamžitě zastavit krvácení po více se neopakuje.

Diagnóza von Willebrandova nemoc

Diagnóza von Willebrandova nemoc

Diagnóza von Willebrandova onemocnění se provádí pečlivém prostudování rodinná anamnéza, smíšený typ krvácení, zvýšená doba krvácení, snížení koncentrace von Willebrandova faktoru a faktoru VIII srážení krve, snížení shlukování krevních destiček a přilnavost (retence) pod vlivem ristotsitina (ristomycin).

Léčba

Léčba von Willebrandova nemoc provádí stejné přípravky jako hemofilie. Nejběžnější kryoprecipitátu, čerstvé zmrazená plazma. Vzhledem k tomu, vysoce čištěný koagulační faktor VIII neobsahuje von Willebrandova faktoru byly neúčinné pro léčení. Také se používá syntetický analog ADH - desmopresin, při krvácení dojde aminokapronová kyselina je použita, ale to není renální krvácení použít. Menoragie (ztráta nadměrné krevní u žen během menstruace) je uveden mestranol.Čtěte také:Pokud rozbité srážení krve