Formy svalové dystrofie

Známý pro řadu forem svalové dystrofie. Liší se v závislosti na věku, ve kterém se konala nástup, lokalizaci postižených svalů, těžkou svalovou slabost, a rychlost progrese typu dystrofie zdědit to. Často existují dvě formy tohoto onemocnění: myotonická svalová dystrofie a DMD. Lék svalové dystrofie, ani v dnešní době není zatím možné. Jsou 4 hlavní typy svalové patologie:

• Duchennova svalová dystrofie (nachází se v 50% případů). Onemocnění se obvykle projevuje v raném dětství, a ve věku dvaceti fatální.
• Becker svalová dystrofie. Tato patologie se vyvíjí pomalu, protože pacienti žijí více než čtyřiceti lety.
• Ramene, obličeje dystrofie neovlivňuje délku života.
• Limb-pás dystrofie nemá vliv na délku života.

DMD

Nejběžnější forma svalové dystrofie se nazývá DMD. Příčinou tohoto onemocnění je genetický defekt, který je lokalizován na X-chromozómu. Ženy, které mají defektní gen, příznaky degenerace není pozorován, ale oni přenést na své dítě. Chlapci, kteří mají defektní gen, s časem (2-5 let) se bude nevyhnutelně začnou vyvíjet svalovou slabost. Velké svaly nohou a pánevní pletenec trpět jako první. Další obavy degeneraci svalů horní části těla, a pak všichni ostatní svalové skupiny.

Myotonická degenerace svalů

Steinert nemoc (myotonickou svalová dystrofie) - nejčastější formou tohoto onemocnění u dospělých. To je způsobeno defektního genu lokalizován na chromozómu devatenáctého. Z onemocnění postihuje stejně muže i ženy, protože každý rodič může přenášet genetický defekt dítě.

Projevem této nemoci je možné v každém věku, a to i v dětství, ale často mezi dvaceti a čtyřiceti lety. První příznaky: myotonie (zpomalení svalové relaxace po kontrakci), slabost obličejových svalů, ztrátu svalů končetin a jiných částí těla. Nemoc postupuje pomalu často, celkový zdravotní postižení dochází po dobu nejméně 15 let. Rysem této nemoci v tom, že ovlivňuje nejen svalstva, ale i hladkých svalů a srdeční sval.

Patologie svalové dystrofie

Jakákoli forma svalové dystrofie je charakterizována degenerací pouze svalů. V postiženém svalu tkáně odhalila různé změny, mezi nimi i výkyvy průměru vlákna svalů. V průběhu doby, schopnost těchto vláken zmenšit zmizí, se rozbijí, a pak nahradit pojivové a tukové tkáně.