Podle psevdogemofiliey donedávna znamenalo řadu hemoragické sklonem se neznámého původu. V onemocnění tohoto typu zaznamenala tendenci ke krvácení těla, která není spojena s jakoukoli trombocytopenie, nebo k nedostatku krevních destiček nebo se zřejmou poruchou srážení krve.

Jak se jmenuje psevdogemofiliey

V posledních letech vědci byli schopni se dozvědět více o mechanismech, které způsobují diatézu, takže pojem psevdogemofilii se podařilo zúžit. Onemocnění patří do skupiny rozhodl vrozené krvácivé sklonem, který může být zdědila jako dominantní rys osob obou pohlaví. Mezi přetrvávající příznaky tohoto onemocnění patří prodloužený čas krvácení. Kromě toho obvykle diagnostikována pozitivního endotelu symptomu, ve kterém krevní srážlivosti krevních destiček a zůstal v normálním rozmezí.

Příznaky onemocnění

Pro psevdogemofilii vyznačuje příznaky, které připomínají pravou hemofilie. Mezi ně patří:

• intraartikulární krvácení;
• šíření hematom v podkoží a hlubokých vrstev tkáně.

Původně bylo navrženo, aby se choroba s vrozenými anomáliemi kapilárních cév v kůži a sliznice. Tyto anomálie spočívá v tom, že nádoby prokázat neschopnost zužuje po zranění (Capillaroscopic studie). Ale to není zvláštní symptom u všech pacientů.

Psevdogemofiliyu setkávají u obou pohlaví. Onemocnění se projevuje v raném dětství s pestrou intenzitou. Časné příznaky obvykle odkazoval se:

• krvácení z dásní, nosu;
• vykašlávání krve;
• krvácení z močových cest;
• krvácení z gastrointestinálního traktu.

Pacienti často modřiny, a to zejména v ramenou a nohou. Méně časté modřiny, krvácení do kloubů. Každé dítě, které je diagnostikována syndrom psevdogemofilii skrývá potenciální nebezpečí post-traumatické krvácení, a to zejména po operaci. Krvácení může dotknout téměř všech orgánů. Je třeba zdůraznit, že ani klinika onemocnění, ani stereotypní studium hemostáze (endoteliální symptom, krvácivost, počet krevních destiček), není dostatečný pro přesné rozlišení určitých typů sklonem, které jsou spojeny pod názvem psevdogemofilii. Přesná diagnóza vyžaduje speciální studie srážení krve.